Classificazione Internazionale delle Cefalee
Seconda edizione 2004
Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society
Jes Olesen (Chairman) (DK), Marie-Germanie Bousser (F), Hans-Christoph Diener (D), David Dodick (USA), Michael First (USA), Peter J Goadsby (UK), Hartmut Göbel (D), Miguel JA Lainez (E), James W Lance (AUS),
Richard B Lipton (USA), Giuseppe Nappi (I), Fumihiko Sakai (J), Jean Schoenen (B), Stephen D Silberstein (USA), Timothy J Steiner (UK)
Introduzione
La forma ridotta della versione italiana della Classificazione Internazionale delle Cefalee è stata redatta per favorire una rapida consultazione da parte di medici esperti nell’ambito delle cefalee e contiene la codifica di tutte le forme di cefalea inserite nella Classificazione Internazionale e i criteri diagnostici
ufficiali per le principali forme di cefalee primarie.
Questa versione abbreviata è stata tratta dalla traduzione italiana della Classificazione Internazionale realizzata dal Comitato Linguistico Italiano della International Headache Society.
Nella versione ridotta qui proposta non sono riportate le parti introduttive o esplicative, le note ed i commenti che, in molti casi, sono necessari per un corretto uso della classificazione.
Codici della International Classification of Headache Disorders (ICHD-II) e dell’OMS ICD-10NA
Codidi ICHD-II Codice OMS Diagnosi
1. [G43] Emicrania
1.1 [G43.0] Emicrania senza aura
1.2 [G43.1] Emicrania con aura
1.2.1 [G43.10] Aura tipica con cefalea emicranica
1.2.2 [G43.10] Aura tipica con cefalea non emicranica
1.2.3 [G43.104] Aura tipica senza cefalea
1.2.4 [G43.105] Emicrania emiplegica familiare (FHM)1
1.2.5 [G43.105] Emicrania emiplegica sporadica
1.2.6 [G43.103] Emicrania di tipo basilare
1.3 [G43.82] Sindromi periodiche dell’infanzia possibili precursori comuni
dell'emicrania
1.3.1 [G43.82] Vomito ciclico
1.3.2 [G43.820] Emicrania addominale
1.3.3 [G43.821] Vertigine parossistica benigna dell’infanzia
1.4 [G43.81] Emicrania retinica
1.5 [G43.3] Complicanze dell’emicrania
1.5.1 [G43.3] Emicrania cronica
1.5.2 [G43.2] Stato emicranico
1.5.3 [G43.3] Aura persistente senza infarto
1.5.4 [G43.3] Infarto emicranico
1.5.5 [G43.3]+ Epilessia indotta dall’emicrania
[G40.x o G41.x]2
1.6 [G43.83] Probabile emicrania
1.6.1 [G43.83] Probabile emicrania senza aura
1.6.2 [G43.83] Probabile emicrania con aura
1.6.5 [G43.83] Probabile emicrania cronica
2. [G44.2] Cefalea di tipo tensivo (TTH)3
2.1 [G44.2] Cefalea di tipo tensivo episodica sporadica
2.1.1 [G44.20] Cefalea di tipo tensivo episodica sporadica associata a
dolorabilità dei muscoli pericranici
2.1.2 [G44.21] Cefalea di tipo tensivo episodica sporadica non associata
a dolorabilità dei muscoli pericranici
2.2 [G44.2] Cefalea di tipo tensivo episodica frequente
2.2.1 [G44.20] Cefalea di tipo tensivo episodica frequente associata a
dolorabilità dei muscoli pericranici
2.2.2 [G44.21] Cefalea di tipo tensivo episodica frequente non associata a
dolorabilità dei muscoli pericranici
2.3 [G44.2] Cefalea di tipo tensivo cronica
2.3.1 [G44.22] Cefalea di tipo tensivo cronica associata a dolorabilità
dei muscoli pericranici
2.3.2 [G44.23] Cefalea di tipo tensivo cronica non associata a dolorabilità
dei muscoli pericranici
1. Acronimo derivato dall’inglese Familial Hemiplegic Migraine
2. Il codice specifico addizionale del tipo di convulsione
3. Acronimo derivato dall’inglese Tension-type Headache
2.4 [G44.28] Probabile cefalea di tipo tensivo
2.4.1 [G44.28] Probabile cefalea di tipo tensivo episodica sporadica
2.4.2 [G44.28] Probabile cefalea di tipo tensivo episodica frequente
2.4.3 [G44.28] Probabile cefalea di tipo tensivo cronica
3. [G44.0] Cefalea a grappolo e altre cefalalgie autonomico-trigeminali
3.1 [G44.0] Cefalea a grappolo
3.1.1 [G44.01] Cefalea a grappolo episodica
3.1.2 [G44.02] Cefalea a grappolo cronica
3.2 [G44.03] Hemicrania parossistica
3.2.1 [G44.03] Hemicrania parossistica episodica
3.2.2 [G44.03] Hemicrania parossistica cronica
3.3 [G44.08] Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks
with Conjunctival injection and Tearing (SUNCT)4
3.4 [G44.08] Probabile cefalalgia autonomico-trigeminale
3.4.1 [G44.08] Probabile cefalea a grappolo
3.4.2 [G44.08] Probabile hemicrania parossistica
3.4.3 [G44.08] Probabile SUNCT
4 . [G44.80] Altre cefalee primarie
4.1 [G44.800] Cefalea primaria trafittiva
4.2 [G44.803] Cefalea primaria da tosse
4.3 [G44.804] Cefalea primaria da attività fisica
4.4 [G44.805] Cefalea primaria associata ad attività sessuale
4.4.1 [G44.805] Cefalea preorgasmica
4.4.2 [G44.805] Cefalea orgasmica
4.5 [G44.80] Cefalea ipnica
4.6 [G44.80] Cefalea primaria “a rombo di tuono”
4.7 [G44.80] Hemicrania continua
4.8 [G44.2] New Daily-Persistent Headache (NDPH)5
Questo è solo un estratto, che include la cefalea a grappolo.
3.1 Cefalea a Grappolo
Terminologia utilizzata in precedenza:
Nevralgia ciliare, eritromelalgia del capo, eritroprosopalgia di Bing, emicrania angioparalitica, emicrania nevralgiforme cronica, cefalea istaminica, cefalea di Horton, malattia di Harris-Horton, nevralgia emicranica (di Harris), nevralgia petrosa (di Gardner).
Descrizione:
Attacchi caratterizzati da dolore intenso, strettamente unilaterale, orbitario, sovraorbitario, temporale, o in varie combinazioni in tali sedi, della durata di 15-180 minuti, che si manifesta da una volta ogni due giorni a 8 volte al giorno.
Gli attacchi si associano a uno o più dei seguenti segni omolaterali al dolore: iniezione congiuntivale, lacrimazione, congestione nasale, rinorrea, sudorazione della fronte e del volto, miosi, ptosi, edema palpebrale.
Molti pazienti sono irrequieti o agitati durante l'attacco.
Criteri diagnostici:
A. Almeno 5 attacchi che soddisfino i criteri B-D
B. Dolore di intensità forte o molto forte, unilaterale, in sede orbitaria, sovraorbitaria e/o temporale, della durata di 15-180 minuti (senza trattamento)
C. La cefalea è associata ad almeno uno dei seguenti sintomi o segni:
1. iniezione congiuntivale e/o lacrimazione omolaterali
2. ostruzione nasale e/o rinorrea omolaterali
3. edema palpebrale
4. sudorazione facciale e frontale omolaterale
5. miosi e ptosi omolaterali
6. irrequietezza o agitazione
D. La frequenza degli attacchi è compresa fra uno ogni 2 giorni e 8 al giorno
E. NON attribuita ad altra condizione o patologia
Note:
1. Durante il decorso della malattia (comunque per meno della metà della sua durata) gli attacchi possono essere di minore intensità e/o di durata inferiore o superiore a quella indicata.
2. Durante il decorso della malattia (comunque per meno della metà della sua durata) gli attacchi possono avere una frequenza minore di quella indicata
3. L'anamnesi, l'esame obiettivo generale e neurologico non suggeriscono alcuna condizione o patologia elencate nei gruppi 5-12, oppure l'anamnesi e/o l'esame obiettivo generale e/o l'esame obiettivo neurologico ne suggeriscono la presenza, ma questa viene esclusa da appropriate indagini strumentali, oppure ancora la condizione o patologia è presente, ma gli attacchi di cefalea non si manifestano per la prima volta in stretta relazione temporale con essa.
Commento:
Gli attacchi di cefalea a grappolo si associano a un'attivazione della sostanza grigia dell'ipotalamo posteriore.
Nel 5% dei casi la cefalea a grappolo presenta una trasmissione ereditaria (autosomica dominante).
Gli attacchi si manifestano in periodi attivi, denominati "grappoli", della durata di settimane o mesi e sono intervallati da fasi di remissione della durata di mesi o anni.
Il 10-15% dei soggetti presenta un andamento cronico senza periodi di remissione.
In un'ampia casistica sottoposta ad un adeguato follow-up, il 27% dei soggetti aveva presentato un solo periodo attivo.
Questi individui devono essere classificati con il codice diagnostico 3.1 Cefalea a Grappolo.
Durante i periodi attivi, così come nelle forme croniche, gli attacchi si manifestano con regolarità, e possono essere scatenati da alcol, istamina o nitroglicerina.
Il dolore raggiunge la massima intensità nella regione orbitaria, sovraorbitaria, temporale (o in più di una di queste sedi, in qualsiasi combinazione), ma può estendersi a interessare altre aree del capo.
Negli attacchi più intensi il dolore diventa pressocchè insopportabile.
Il paziente di solito non riesce a mantenere la posizione clinostatica e tipicamente cammina avanti e indietro.
L'età di esordio si colloca tra 20 e 40 anni.
Per motivi ancora sconosciuti la prevalenza è 3-4 volte maggiore negli uomini rispetto alle donne.
Cefalea a grappolo coesistente con nevralgia trigeminale (cluster-tic):
Sono stati segnalati pazienti affetti da 3.1 Cefalea a grappolo e 13.1 Nevralgia Trigeminale.
L'importanza di questa osservazione risiede nel fatto che entrambe le condizioni vanno trattate adeguatamente per rendere il paziente asintomatico.
3.1.1 Cefalea a grappolo episodica
Descrizione:
Attacchi di cefalea a grappolo che si manifestano con periodi attivi della durata da 7 giorni a 1 anno, intervallati da periodi di remissione di almeno 1 mese.
Criteri diagnostici:
A. Attacchi che soddisfino i criteri A-E per 3.1 Cefalea a grappolo
B. Almeno due periodi di cefalea ("grappoli") che durano da 7 a 365 giorni(1) intervallati da periodi di remissione che durano > 1 mese.
Nota:
1) Il periodo di "grappolo" dura abitualmente da 2 settimane a 3 mesi.
Commento:
In questa seconda edizione della Classificazione, la durata delle fasi di remissione è stata aumentata fino a un minimo di 1 mese.
3.1.2 Cefalea a grappolo cronica
Descrizione:
Attacchi di cefalea a grappolo presenti da più di 1 anno, senza remissioni o con remissioni che durano meno di 1 mese.
Criteri diagnostici:
A. Attacchi che soddisfino i criteri A-E per 3.1 Cefalea a grappolo
B. Attacchi presenti da > 1 anno, in assenza di fasi di remissione o con periodi di remissione che durano < 1 mese.
Commento:
La cefalea a grappolo cronica può esordire de novo (in passato veniva indicata con il termine di "cefalea a grappolo cronica primitiva") oppure evolvere da una forma episodica (in passato veniva indicata come "cefalea a grappolo cronica secondaria").
Alcuni pazienti possono passare da una forma cronica a una episodica.
