Mi presento

[Toni]

Buonasera, sono Toni. Scrivo per confrontarmi con voi circa la situazione che affligge mio figlio da circa 11 anni. Dopo aver girato l'Italia, non abbiamo ancora una diagnosi precisa. Vi scrivo l'ultima: cefalea trigemino-autonomica (sunct-grappolo-emicrania parossistica). A me sembra un insieme di diversi tipi di emicrania. Forse le ha citate tutte perché non ha la diagnosi esatta? Proverò a descrivere i sintomi. All'esordio aveva solo 5 anni. Dolore intenso sull'arcata sopraccigliare destra, iperemia congiuntivale, nausea sonnolenza, infiammazioni oculari (uvette, congiuntivite, blefarite, cheratite). I sintomi si risolvono con paracetamolo, per poi ricomparire dopo 5 ore. Essendo un dolore quotidiano hanno prescritto deltecortene o a volte bentalan. Alla sospensione del cortisone tutto riparte alla stessa maniera, tranne le infiammazioni oculari che non sono sempre presenti. Tutti gli accertamenti eseguiti in 10 anni sono negativi, compreso il prelievo del liquor. Ultima cura associata al bentalan è 200 mg di lamotrigina ma dopo tre mesi sembra non apportare alcun beneficio. In passato ha provato imigran spray, topamax, ossigeno senza alcun beneficio. Non sappiamo più come affrontare la situazione. Soffre 24 ore su 24.

[luca68]

Ciao Toni,
dai sintomi che descrivi non sembra trattarsi di cefalea a grappolo.
Quanto durano in media gli attacchi e con che frequenza si presentano?

[Toni]

Ciao. Leggendo i vostri post anche io non trovo molte somiglianze. Tra l'altro lo specialista non dice nello specifico cefalea a grappolo, ma trigemino autonomica, sostenendo che faccia parte della famiglia della cefalea a grappolo. Gli attacchi sono continuativi. Mi spiego, se lui non interviene con un'antinfiammatorio, possono continuare ore e in concomitanza vede sfocato dall'occhio interessato. Comunque, ogni 5 ore necessita di un oki o una Tachipirina. Se non si interviene con il cortisone, la situazione dura mesi. Lui dice, sin da piccolo, di provare un dolore pulsante (diceva di avere un trapano al sopracciglio). Poi ricordo che l'ossigeno e l'imigran non hanno funzionato. Grazie per l'interesse.

[SfInGe]

...

Ciao Toni mi dispiace molto per la situazione. Noi non siamo medici e possiamo dirti cosa non affligge tuo figlio.. Non é CH ha criteri che la escludono. Penso i sintomi fuorvianti siano quelli oculari.. Uveite, cheratite, congiuntivite, blefarite sebbene colpiscano l'occhio in diversi sezioni dove penso avrete escluso patologie oculari, rientrano nel quadro emicranico con tutto il suo corredo anche trigeminale e nella nevralgia del trigemino stesso. Penso anche qui avrete escluso conflitti neuro vascolari.
Le diagnosi differenziali hanno un loro perché.. La localizzazione del dolore, i sintomi, la durata dello stesso, cosa lo scatena, cosa lo lo allevia.
Un'insorgenza così precoce, 5 anni, lancia delle domande.. Ha subito traumi inclusi durante il parto. Casi in famiglia anche bisnonni. Effettuati test genetici? Escluse cause epilettiformi? Voi genitori avete patologie autoimmuni, infiammatorie?
La nausea, la sonnolenza sono parte dell' aura emicranica. Fatti test endocrino? Analisi del Metabolismo? Bisogna indagare. Nei bambini le terapie di profilassi vanno fatte a cicli, sospese e riprese e spesso nei casi resistenti una monoterapia non basta. Noi possiamo dare degli spunti ma la cosa difficile è farlo stare meglio.

[Toni]

Grazie SfnGe. Tutto quello che hai elencato con precisione è stato già eseguito nei migliori centri d'Italia (Besta, Banbin Gesù, San Raffaele, Reggio Emilia e altri). Le diagnosi si sono susseguite negli anni (patologie autoimmuni sono state escluse). Le risonanze sono negative (non trovano conflitti neurovascolari o altro). Da piccolo ha subito diversi traumi (giorni prima dell'esordio, una pallonata violenta al centro della fronte). Poco dopo l'esordio sono stati trovati anticorpi recenti al citomegalovirus ma il prelievo del liquor fatto due anni fa esclude cariche batterico-virali in atto. Mi sono iscritta al forum per via dell'ultima diagnosi effettuata al centro cefalee di Pisa. Il professore afferma di non avere dubbi anche perché, essendo tutto negativo e considerando le infiammazioni oculari sintomi secondarii, non riescono a trovare altre spiegazioni. Quando ho comunicato, nell'ultima telefonata, l'inefficacia della lamotrigina, non ha saputo darmi altre indicazioni. Sono veramente disperata, non so più a chi rivolgermi. Grazie ancora

[SfInGe]

...

Come nell'adulto anche nell'età pediatrica e fino all'adolescenza le cause delle cefalee unilaterali con segni autonomici (TACs) essendo di origine primarie non hanno la "tracciabilità". Nessuna anomalia. Se ci fosse diverrebbe secondaria e con qualche preoccupazione maggiore. Indagare è un percorso diagnostico da fare proprio per escludere altro.

Da quanto letto i criteri che escludono la CH sono :
la sonnolenza, l'inefficacia dell'ossigeno e dell'imigran
l'efficacia di un fans e della tachipirina
il dolore pulsante
la tempistica____ ma qui non ho capito se ha periodi di assenza totale di attacchi____

invece nella CH abbiamo
iperattività motoria, efficacia dell'ossigeno e dell'imigran anche zolmitriptan in alcuni pazienti
inefficacia di fans e tachipirina
dolore trafittivo lancinante

L'aura emicranica è un altro mondo magari ne parliamo più in là.
La lamotrigina prescritta è spesso usata nei pazienti con emicrania con aura proprio perchè riesce a intercettare l'aura( sintomi visivi, uditivi)

Il cortisone funziona sia nella CH che nell'emicrania a dosaggi diversi.

Un aiutino per farvi capire cosa intendo :

https://www.acp.it/wp-content/uploads/Quaderni-acp-2019_263_99-108.pdf

Al momento non posso che escludere la CH senza nulla togliere che esistono forme atipiche dove solo lo studio attento del comportamento del paziente anche su come descrive il dolore possono meglio inquadrare la situazione. Parlate su cosa sente.

L'ossigeno come lo ha assunto?

Parliamo un attimo di cosa avete notato che scatena il dolore :
il caldo, il freddo, il sonno, la stanchezza, l'ansia, la fame, lo sport, il cibo e quale cibo( soggetti emicranici e cefalalgici hanno una spiccata sensibilità verso i latticini, alcuni tipi di frutta, pesce, frutta secca, redbull, caffè)

Cosa avete notato che lo allevia:
il riposo, stare isolato, piangere, il digiuno..

Valutate tutto della sua vita senza invaderne la privacy. Bisogna capire cosa fa da trigger indipendentemente sia emicrania o altra cefalea. Parlategli quando è propenso e se vorrà iscriversi noi siamo qua. Io sono qua.
Non avere alternative da uno specialista è una situazione brutta da leggere e da vivere e sebbene pensi che manchi un inquadramento ma anche qui bisogna dire che parliamo di un bambino adesso adolescente con un corpo in crescita..mai abbattersi.. e se succede allora si cambia strada. Al momento è palese una farmacoresistenza.

Maria

[Toni]

Ti sono veramente grata per i suggerimenti, anche perché in questo momento mi sento abbandonata e impotente, vedere tuo figlio soffrire è un qualcosa che ti logora...11 anni sono lunghi. A proposito di questo....ho dimenticato di dire che ha avuto un periodo di remissione di tre anni. Mi spiego meglio: dal 2008 al 2014 ha avuto solo brevi periodi di remissione, dai 4 ai 7 mesi. Poi dal 2014 al 2017 nessun sintomo. Dal 2017 ad oggi i periodi di benessere sono stati solo quelli sotto terapia cortisonica. Ho parlato un po' con lui, ponendogli le tue domande. Il dolore non riesce a definirlo con precisione, non gli sembra pulsante. Non c'è un qualcosa in particolare che lo scatena, anche perché è continuativo. L'ossigeno lo ha assunto da piccolo in ospedale durante i vari ricoveri e non saprei dire come. Inoltre dice che non ha sonnolenza ma che prova a dormire per cercare di sopportare il forte dolore. Visto che conosci altri tipi di cefalee, potrebbe trattarsi di emicrania continua? Qualche tempo fa ho letto un'articolo  medico a tal proposito. Comunque la tachipirina funziona ma l'effetto dura pochissimo. Sto pensando di contattare qualche altro specialista perché il Professore di Pisa che lo segue da novembre, si è reso irreperibile. Non è il primo che abbandona il caso quando scopre la propria inadeguatezza alla situazione. Se hai suggerimenti a tal proposito, ti ringrazio anticipatamente.

[luca68]

Dove abitate?

[Toni]

Provincia di Messina. Mi ha appena chiamato il suo neurologo dicendomi di aumentare la lamotrigina, da 200mg al dì a 300 per 10 giorni e vedere come va. Mi ha detto anche di comunicare eventuali sintomi avversi. Ha concluso dicendo che il caso di mio figlio è raro e che consultandosi con i colleghi, al momento non trova altra soluzione . Sinceramente ho paura che aumentando la dose possa avere ulteriori problemi.

[SfInGe]

...

Abbiamo un nuovo dato..la ciclicità!
Distinzione tipica per le cefalee unilaterali autonomiche.
Vedi non stiamo formulando una diagnosi ma stiamo analizzando e studiando i dati a nostra disposizione. Scrivi tutto, penso in questi anni abbiate compilato un diario delle cefalea. Potete vedere quando ha la frequenza d'insorgenza ad esempio il cambio stagione, notare la durata, fare una media degli attacchi anche giornalieri.
Aiuterà voi e lo specialista che prenderà in carico il vostro caso perchè un altro specialista è d'obbligo.
Si ammettiamolo non è un caso semplice come tutte le sindromi che colpiscono i minori ma questo non significa che bisogna fermarsi
a tal proposito linko degli approfondimenti:

Boes CJ, Matharu MS and Goadsby PJ. The paroxysmal hemicrania- tic syndrome. Cephalalgia 2003; 23:
24–28.

Cittadini E and Goadsby PJ. Hemicrania Continua: A
clinical study of 39 patients with diagnostic implications. Brain 2010; 133: 1973–1986

Martinez-Salio A, Porta-Etessam J, Perez-Martinez D,
et al. Chronic paroxysmal hemicrania-tic syndrome.
Headache 2000; 40: 682–685

Sono studi e ricerche che possono aiutare a capire quanto è vasto questo mondo.

Si capisco a cosa ti riferisci all'emicrania cronica parossistica
(Aprilo con chrome per tradurlo)

http://www.annalsofian.org/article.asp?issn=0972-2327;year=2018;volume=21;issue=5;spage=16;epage=22;aulast=Osman

Stiamo provando a capire come aiutarti. La lamotrigina non funziona su tutti e spesso come ogni altra terapia và  trovato il giusto dosaggio. Se deciderete di aumentare fatelo sempre lentamente. Il cortisone funziona nell'emicrania cronica parossistica.

Mai dosata la vit D? In alcuni soggetti emicranici e cefalalgici è stata riscontrata una carenza. Sarebbe utile approfondire.
La vit B? Anche qui le persone come noi possono trarre sollievo dall'assunzione ma bisogna sempre effettuare gli esami del caso.
Periodo non proprio indicato per effettuare esami e visite e stare in giro ed ho letto che siete di Messina.
Assumere il magnesio pidolato può aiutare.
Riposa la notte il nostro giovanotto? Oh cavoli non ho chiesto il nome..chiedo venia..
Mai provata la melatonina?

Sull'ossigeno onestamente in attacco una prova la farei fare ma il problema è come..andare al ps è impensabile. Essendo cresciuto potrebbe avere una risposta differente o non rispondere affatto eh..ma è un tentativo sempre facendo il discorso di una differenziale con la CH e l'emicrania cronica parossistica.
Se il sospetto di emicrania cronica parossistica diventa più forte e sarà sempre un dottore a dare certezza sarà sicuramente provata l'indometacina salvo diversa prescrizione considerata l'età.

Il fatto che funzioni la tachipirina spiazza ma non va dimenticato che il paracetamolo per quanto blanda sia l'azione ha un potere analgesico, inibitore della cox-1 ( entrano quindi in campo le prostaglandine come indice infiammatorio). Dura poco vero.
Se cerchi con la lente sul forum puoi trovare altre testimonianze sull'emicrania cronica parossistica.
Arriviamoci piano

Maria

[Toni]

Ciao e grazie ancora. Mio figlio si chiama Giovanni. Anche se non possiamo formulare una diagnosi, non sai quanto siano d'aiuto le tue informazioni, anche solo per capire un po' di più questo mondo a me sconosciuto....anche perché fino a l'anno scorso le diagnosi erano altre (quindi mi documentavo su quelle). Agli esordi ho compilato un diario che ho poi abbandonato in quanto veniva esclusa una forma di emicrania. Ricordo che non c'era un periodo preciso, una vota a dicembre, un'altra ad aprile o a giugno. Caldo o freddo non sembrava influire. Però ricordo che dopo i tre anni di remissione, qualche giorno prima che ripartisse tutto, lui ebbe un piccolo incidente battendo la fronte, in maniera violenta, contro una mensola. Magari non ha nulla a che vedere con l'insorgenza della sintomatologia. La vitamina B mi da da pensare perché ho sempre sostenuto che c'entrasse qualcosa con il suo benessere. Ti spiego...Durante  il ricovero avvenuto tre mesi prima della remissione durata 3 anni, gli era stata somministrata vitamina B per 7 giorni, in vena e acido valproico (per tre mesi). La vitamina D è sempre bassissima infatti per qualche periodo ha assunto D-base. La notte non dorme. Volevo provare la melatonina ma non so se possa interagire con la lamotrigina. Anch'io pensavo di provare l'ossigeno ma in questo momento è impossibile. Ho chiesto pochi giorni fa per l'indometacina ma mi è stato riferito che può dare seri problemi gastrici e lui in questo momento non sta bene anche sotto quel profilo. Ora studio un pò sul link che mi hai inviato. Grazie di cuore Maria

[SfInGe]

...
Giovanni!
Il diario é sempre bene farlo alla fine basta un foglio bianco
Data, ora attacco (inizio e fine altrimenti continuo), sintomi e farmaci che usa. Nel caso si noti un trigger evidenziarlo anche solo come dubbio.
Sui traumi cranio facciali generalmente si considerano quelli che hanno richiesto l'intervento di un medico curante o PS. Un danno da trauma é rilevabile.
Ma..nei soggetti emicranici e cefalalgici bisogna dire che la sensibilità ad alcuni eventi é maggiore. Avete mai effettuato esami elettromiografici?
La vit B (1.2.12)è protettrice del sistema nervoso. La vit D3 sappiamo che può aiutare ad un dosaggio giornaliero. Averla bassa espone ad alcuni sintomi ma lo saprai già.
Come mai Giovanni non dorme? Dorme poco? Cosa fa nel resto del tempo? La melatonina può assumerla ma non da 10 mg come noi grappolati, manterrei all'inizio un assunzione sui 3mg. Vedere come reagisce. Considera che non é un farmaco. Quando l'assume non andrà in sonno profondo ma favorisce i ritmi del sonno. Assunta alla sera prima di dormire.
L'indometacina non é un farmaco leggero eh si può dare problemi.
Dimmi che carattere ha Giovanni?

[Toni]

Ciao. Ho ottime notizie...l'aumento della lamotrigina ha dato buoni risultati. Solo dopo tre giorni di 300mg, non ha avuto forti attacchi, solo qualche fastidio ogni tanto. A parte quel periodo di remissione di tre anni e qualche altro breve periodo, non era mai accaduto che stesse bene senza antinfiammatori e cortisonici. Allo stesso tempo, è però subentrata inappetenza e nausea. Sarà che ancora deve abituarsi ai milligrammi in più?
Per quanto riguarda il sonno....dorme il giorno perché la notte si sente agitato. Giovanni è un ragazzo molto maturo, lo è da sempre....sicuramente i continui ricoveri e il dolore incessante per molti anni, hanno contribuito a farlo chiudere in sé stesso. Da piccolo reagiva meglio.....cercava di fare tutto, nonostante il problema. Ultimamente, forse anche per il fatto che dobbiamo stare necessariamente in casa, è un po' giù. La cosa che gli permetteva di scaricare la tensione era andare in palestra. Qualche piccolo problema lo abbiamo avuto a scuola (frequenta il liceo scientifico). Fino al terzo, nessun problema  per le assenze. Quest'anno la nuova preside ha ritenuto di dover fissare una percentuale di assenze, superata la quale verrà bocciato. Non ha preso in seria considerazione tutti i certificati e la documentazione fornita (compreso un pdp). Anche questo ha contribuito ad un peggioramento psicofisico. Anche la paura del virus sta facendo la sua parte. È convinto che, a causa del cortisone, il  suo sistema immunitario sia debole. Cerco di tranquillizzarlo ma è inutile. In passato non abbiamo trovato un buon supporto psicologico. Spero di trovare una soluzione al termine di questo periodo. Per quanto riguarda gli esami....ha fatto di tutto: risonanze, TAC, elettroencefalogramma, angio-rm, prelievo del liquor e altri che non ricordo. Anche per le infiammazioni oculari è stato fatto tanto. Praticamente non saprei più cosa fargli eseguire. Spero solo che la lamotrigina continui a funzionare. Ormai so che non possiamo cantare vittoria con questa patologia...solo sperare che passi per un pò.

[SfInGe]

...

La lamotrigina é un farmaco particolare. Viene anche prescritto per il dolore centrale e neuropatico non sempre come prima scelta. Anche nella CH non é considerato come prima scelta. Lo assumo per altro. A dosaggio elevato ha la caratteristica di "svegliare" alcuni funzioni cerebrali.
Si il dolore matura qualsiasi coscienza che lo si voglia o no.
Speriamo duri questo effetto e speriamo passi tutto. Abbiamo il diritto di vivere sereni e lontani dal dolore
Noi siamo qua se occorre
Maria