IHS - Criteri Diagnostici per la Cefalea a Grappolo -

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Con riferimento alla Classificazione Internazionale delle Cefalee IHS (vedere http://www.grappolaiuto.it/smf/index.php?topic=9721.0) riporto di seguito quanto definito dalla IHS per la Diagnosi della Cefalea a Grappolo:


3.1  Cefalea a Grappolo

Terminologia utilizzata in precedenza:
Nevralgia ciliare, eritromelalgia del capo, eritroprosopalgia di Bing, emicrania angioparalitica, emicrania nevralgiforme cronica, cefalea istaminica, cefalea di Horton, malattia di Harris-Horton, nevralgia emicranica (di Harris), nevralgia petrosa (di Gardner).

Descrizione:

Attacchi caratterizzati da dolore intenso, strettamente unilaterale, orbitario, sovraorbitario, temporale, o in varie combinazioni in tali sedi, della durata di 15-180 minuti, che si manifesta da una volta ogni due giorni a 8 volte al giorno.
Gli attacchi si associano a uno o più dei seguenti segni omolaterali al dolore: iniezione congiuntivale, lacrimazione, congestione nasale, rinorrea, sudorazione della fronte e del volto, miosi, ptosi, edema palpebrale.
Molti pazienti sono irrequieti o agitati durante l'attacco.

Criteri diagnostici:

A. Almeno 5 attacchi che soddisfino i criteri B-D

B. Dolore di intensità forte o molto forte, unilaterale, in sede orbitaria, sovraorbitaria e/o temporale, della durata di 15-180 minuti (senza trattamento)

C. La cefalea è associata ad almeno uno dei seguenti sintomi o segni:

    1. iniezione congiuntivale e/o lacrimazione omolaterali
    2. ostruzione nasale e/o rinorrea omolaterali
    3. edema palpebrale
    4. sudorazione facciale e frontale omolaterale
    5. miosi e ptosi omolaterali
    6. irrequietezza o agitazione

D. La frequenza degli attacchi è compresa fra uno ogni 2 giorni e 8 al giorno

E. NON attribuita ad altra condizione o patologia

Note:

1. Durante il decorso della malattia (comunque per meno della metà della sua durata) gli attacchi possono essere di minore intensità e/o di durata inferiore o superiore a quella indicata.

2. Durante il decorso della malattia (comunque per meno della metà della sua durata) gli attacchi possono avere una frequenza minore di quella indicata

3. L'anamnesi, l'esame obiettivo generale e neurologico non suggeriscono alcuna condizione o patologia elencate nei gruppi 5-12, oppure l'anamnesi e/o l'esame obiettivo generale e/o l'esame obiettivo neurologico ne suggeriscono la presenza, ma questa viene esclusa da appropriate indagini strumentali, oppure ancora la condizione o patologia è presente, ma gli attacchi di cefalea non si manifestano per la prima volta in stretta relazione temporale con essa.

Commento:

Gli attacchi di cefalea a grappolo si associano a un'attivazione della sostanza grigia dell'ipotalamo posteriore.
Nel 5% dei casi la cefalea a grappolo presenta una trasmissione ereditaria (autosomica dominante).
Gli attacchi si manifestano in periodi attivi, denominati "grappoli", della durata di settimane o mesi e sono intervallati da fasi di remissione della durata di mesi o anni.
Il 10-15% dei soggetti presenta un andamento cronico senza periodi di remissione.
In un'ampia casistica sottoposta ad un adeguato follow-up, il 27% dei soggetti aveva presentato un solo periodo attivo.
Questi individui devono essere classificati con il codice diagnostico 3.1 Cefalea a Grappolo.
Durante i periodi attivi, così come nelle forme croniche, gli attacchi si manifestano con regolarità, e possono essere scatenati da alcol, istamina o nitroglicerina.
Il dolore raggiunge la massima intensità nella regione orbitaria, sovraorbitaria, temporale (o in più di una di queste sedi, in qualsiasi combinazione), ma può estendersi a interessare altre aree del capo.
Negli attacchi più intensi il dolore diventa pressocchè insopportabile.
Il paziente di solito non riesce a mantenere la posizione clinostatica e tipicamente cammina avanti e indietro.
L'età di esordio si colloca tra 20 e 40 anni.
Per motivi ancora sconosciuti la prevalenza è 3-4 volte maggiore negli uomini rispetto alle donne.

Cefalea a grappolo coesistente con nevralgia trigeminale (cluster-tic):

Sono stati segnalati pazienti affetti da 3.1 Cefalea a grappolo e 13.1 Nevralgia Trigeminale.
L'importanza di questa osservazione risiede nel fatto che entrambe le condizioni vanno trattate adeguatamente per rendere il paziente asintomatico.


3.1.1   Cefalea a grappolo episodica

Descrizione:

Attacchi di cefalea a grappolo che si manifestano con periodi attivi della durata da 7 giorni a 1 anno, intervallati da periodi di remissione di almeno 1 mese.

Criteri diagnostici:

A. Attacchi che soddisfino i criteri A-E per 3.1 Cefalea a grappolo

B. Almeno due periodi di cefalea ("grappoli") che durano da 7 a 365 giorni(1) intervallati da periodi di remissione che durano > 1 mese.

Nota:

1) Il periodo di "grappolo" dura abitualmente da 2 settimane a 3 mesi.

Commento:

In questa seconda edizione della Classificazione, la durata delle fasi di remissione è stata aumentata fino a un minimo di 1 mese.


3.1.2   Cefalea a grappolo cronica

Descrizione:

Attacchi di cefalea a grappolo presenti da più di 1 anno, senza remissioni o con remissioni che durano meno di 1 mese.

Criteri diagnostici:

A. Attacchi che soddisfino i criteri A-E per 3.1 Cefalea a grappolo

B. Attacchi presenti da > 1 anno, in assenza di fasi di remissione o con periodi di remissione che durano < 1 mese.

Commento:

La cefalea a grappolo cronica può esordire de novo (in passato veniva indicata con il termine di "cefalea a grappolo cronica primitiva") oppure evolvere da una forma episodica (in passato veniva indicata come "cefalea a grappolo cronica secondaria").
Alcuni pazienti possono passare da una forma cronica a una episodica.


Allego estratto dal documento originale IHS.

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