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La Cefalea a grappolo (per brevità CH, dal nome inglese cluster headaches) è una cefalea di tipo primario, con attacchi intensissimi su un solo lato della testa, ripetuti nelle ventiquattro ore. La sequenza si ripete per settimane, mesi, o, nel caso dei cronici, per buona parte della vita.
Le cause non sono ancora accertate, ma da alcuni anni si ipotizza una disfunzione della regione ipotalamica del cervello (con ipertrofia). Questa zona del cervello gestisce, tra le altre cose, anche i ritmi circadiani (quelli che definiscono le attività giorno-notte).
Proprio per questa genesi, probabilmente, gli attacchi e i cicli stessi hanno cadenze precise, quasi scandite da un orologio. Nonostante la precisione individuale, gli attacchi e i cicli hanno frequenze, durate ed intensità estremamente variabile sull'universo dei pazienti.
L'attacco in sé provoca il dolore più intenso mai provato dall'uomo (donne sofferenti dicono che tutta la sequenza del parto è un nulla al confronto di una sola ora dell'attacco). L'attacco arriva quasi sempre con un preavviso minimo. In pochi minuti arriva al picco massimo, continua per il 90% del tempo, e poi diminuisce velocemente sino a scomparire del tutto.
Il dolore colpisce l'occhio e la tempia corrispondente; spesso si estende -e a volte nasce- alle mandibole, colpendo gengive e denti e palato, sempre sul lato dell'occhio. In alcuni casi tutto il lato del cranio è colpito dal dolore, addirittura i follicoli dei capelli. Raramente il collo e la spalla, e spesso è un dolore riflesso.
Talvolta delle shadow precedono l'attacco. Potremmo definirle come l'aura degli emicranici, ma non è la stessa cosa, ne' come sintomi, ne' come descrizione. Shadow (ombra, in Inglese) è la migliore definizione possibile: è un precursore del dolore, una specie di attacco senza dolore, una, se vogliamo andare nel paranormale, premonizione dell'attacco.
Oltre al dolore, i sintomi dell'attacco sono: occhio che lacrima, rinorrea (naso che cola) e naso ostruito , aumento della pressione arteriosa, rossori al volto, sudorazione (raro), brividi (raro), fotofobia (abbastanza raro), fonofobia (raro) rallentamento del battito cardiaco.
Una manifestazione caratteristica è la necessità di muoversi continuamente, di stare soli, di colpire con la testa muri, pavimenti, colpirsi e/o premere il lato sofferente con le mani o oggetti. Non siamo pazzi! Pare sia una reazione automatica al tipo di dolore. I microtraumi (a volte non tanto micro) comprimono le arterie, e pare che questo riduca il dolore della CH.
Un'altra caratteristica peculiare è l'impossibilità e l'inutilità di stare a letti sdraiati. La posizione coricata -sia prona che supina, che laterale- peggiora in modo incredibile il dolore, e a volte prolunga l'attacco. Alcuni -io stesso nei primi tre anni- si impongono di stare a letto, pensando e sperando di migliorare la situazione; in effetti negli altri tipi di emicrania ciò è utile! Nel nostro caso NO!
Gli attacchi si manifestano principalmente di notte, svegliandoci repentinamente, generalmente dopo un'ora dall'inizio del sonno, durante la fase detta REM (Rapid Eye Movements, la fase in cui si sogna e gli occhi hanno movimenti rapidi in tutte le direzioni). Altri attacchi avvengono di giorno, ma sono meno comuni, e di tipologia diversa (i miei, ad esempio, sono più lunghi e meno dolorosi).
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Nella tabella sottostante riporto i tempi e frequenze (minimi e massimi) di cicli e attacchi, ed il loro numero:
Minimo Massimo
Numero attacchi al giorno 1 8
Durata attacco 15 minuti 2 ore
Durata ciclo 2 settimane 3 / 4 mesi (*)
Frequenza ciclo (tra remissione e remissione) ogni 3 / 4 anni più volte all'anno
*) il ciclo può essere senza remissione, in questo caso il paziente è cronico
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Nella seconda tabella riporto le percentuali dei sofferenti di CH, sul totale individui, divisi per sesso e per tipo di CH
Sofferenti di CH sul totale abitanti 0,1% (uno su mille)
Percentuale di cronici 20% sul totale CHers
Proporzione tra maschi e femmine 1/3 = 1 femmina ogni 3 maschi
Ereditarietà (parenti 1° e 2° grado anch'essi con CH 7 /10%
Età media di insorgenza (non ben definita) 5% prima dei 18 anni
55% dai 16 ai 30 anni
40% oltre i 30 anni